Ravicti: Presentación y Prospecto

1. Qué es RAVICTI y para qué se utiliza

Ravicti contiene el principio activo «fenilbutirato de glicerol», que se utiliza para tratar seis «trastornos del ciclo de la urea» (TCU) conocidos en adultos, adolescentes y niños. Los TCU incluyen deficiencias de determinadas enzimas hepáticas, como carbamoilfosfato-sintetasa I (CFS), ornitina carbamoiltransferasa (OTC), argininosuccinato-sintetasa (ASS), argininosuccinato-liasa (ASL), arginasa I (ARG) y síndrome de hiperamonemia-hiperornitinemia‑homocitrulinuria de ornitina-translocasa (HHH).

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AVICTI se debe combinar con una dieta hipoproteica y, en algunos casos, con una dieta con suplementos, como aminoácidos esenciales (arginina, citrulina, complementos calóricos no proteicos)

Acerca de los trastornos del ciclo de la urea

• En los trastornos del ciclo de la urea, el organismo no puede eliminar el nitrógeno de las proteínas que consumimos.
• Normalmente, el organismo convierte el nitrógeno extra de las proteínas en un compuesto de desecho llamado «amoniaco». A continuación, el hígado elimina el amoniaco del cuerpo a través de un ciclo llamado «ciclo de la urea».
• En los trastornos del ciclo de la urea, el organismo no es capaz de producir las enzimas hepáticas suficientes para eliminar el nitrógeno extra.
• Por este motivo, el amoniaco se acumula en el cuerpo. Si el amoniaco no se elimina del cuerpo, puede dañar el cerebro y provocar una pérdida parcial del conocimiento o un coma.
• Los trastornos del ciclo de la urea son raros.

Cómo actúa Ravicti

Ravicti ayuda al organismo a eliminar el nitrógeno de desecho. De este modo se reduce la cantidad de amoniaco en el cuerpo.

2. Qué necesita saber antes de empezar a tomar RAVICTI

No tome Ravicti

• si es alérgico al fenilbutirato de glicerol.
• si padece hiperamonemia (concentraciones altas de amoníaco en la sangre), que requiere una intervención más rápida (ver el apartado «Advertencias y precauciones».

Si no está seguro de si se encuentra en alguna de las circunstancias anteriores, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar Ravicti.

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar Ravicti:

• si tiene problemas de hígado o riñón, ya que RAVICTI es eliminado del organismo a través de estos
• si tiene problemas de páncreas, estómago o intestino, ya que estos órganos se encargan de la absorción de RAVICTI en el organismo.

Si se encuentra en alguna de las circunstancias anteriores, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar Ravicti.

En algunos casos, como infección o posoperatorio, la cantidad de amoniaco puede aumentar a pesar del tratamiento con fenilbutirato de glicerol y puede dañar al cerebro (encefalopatía hiperamonémica).

En otros casos la cantidad de amoniaco en sangre aumenta rápidamente. En este caso, RAVICTI no hará que la cantidad de amoniaco en sangre aumente hasta niveles demasiado elevados.

Los niveles elevados de amoniaco en la sangre provocan ganas de vomitar (náuseas), vómitos o sensación de confusión.

Informe a su médico o acuda al hospital de inmediato si nota alguno de estos signos.

Será necesario efectuar pruebas analíticas para que su médico pueda determinar y mantener la dosis correcta para usted.

Otros medicamentos y RAVICTI

Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o pudiera tener que tomar cualquier otro medicamento.

En particular, informe a su médico o farmacéutico si está tomando cualquiera de los siguientes medicamentos, que pueden ser menos eficaces cuando se utilizan junto con RAVICTI. Si está tomando estos medicamentos, es posible que se deba hacer análisis de sangre periódicos:

• midazolam y barbitúricos (se utilizan para la sedación, los problemas para dormir o la epilepsia)
• anticonceptivos

Asimismo, informe a su médico si está tomando alguno de los siguientes medicamentos, ya que pueden aumentar la cantidad de amoniaco en el cuerpo o cambiar el funcionamiento de RAVICTI:

•              corticoesteroides (utilizados para tratar las zonas inflamadas del cuerpo)
•              ácido valproico (un medicamento para la epilepsia)
•              haloperidol (utilizado para tratar algunos problemas de salud mental)
•              probenecid (para tratar la presencia de grandes cantidades de ácido úrico en la sangre, que pueden causar gota [«hiperuricemia»])
•              inhibidores de lipasa (como el orlistat): se utilizan para tratar la obesidad
•              lipasa en tratamientos de reposición de enzimas pancreáticas.

Si se encuentra en alguna de las circunstancias anteriores (o no está seguro), consulte a su médico antes de tomar Ravicti.

Embarazo, anticoncepción y lactancia

• Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico antes de utilizar Ravicti. Si se queda embarazada durante el tratamiento con Ravicti, consulte a su médico. No debe utilizarse RAVICTI durante el embarazo, dado que no se pueden descartar los riesgos para el feto.
• Si es una mujer que se puede quedar embarazada, debe utilizar un método anticonceptivo eficaz durante el tratamiento con Ravicti. Consulte a su médico cuál es el mejor método anticonceptivo para usted.
• Si tiene previsto dar el pecho mientras tome RAVICTI, debe hablar con su médico. Se debe decidir si es necesario interrumpir la lactancia o interrumpir el tratamiento tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para usted, ya que RAVICTI puede pasar a la leche materna y no se puede excluir el riesgo en recién nacidos/niños.

Conducción y uso de máquinas

La influencia de Ravicti sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es importante. Cuando tome RAVICTI quizá se sienta mareado o le duela la cabeza. No conduzca ni utilice máquinas mientras padezca estos efectos adversos.

3. Cómo tomar RAVICTI

Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico o farmacéutico.

Debe seguir una dieta especial de bajo contenido en proteínas durante el tratamiento con RAVICTI.

• Esta dieta la diseñarán para usted su médico y su dietista.
• Debe seguirla cuidadosamente.
• Puede tener que tomar suplementos de aminoácidos
• Deberá recibir tratamiento y llevar una dieta a lo largo de su vida, a menos que se someta a un trasplante hepático con éxito.

Cantidad que debe tomar

Su médico le indicará la cantidad de Ravicti que debe tomar cada día.

• Su dosis diaria dependerá de su tamaño y peso, la cantidad de proteínas en su dieta y el estado general del trastorno del ciclo de la urea.
• Su médico puede darle una dosis menor si tiene problemas renales o hepáticos.
• Necesitará análisis de sangre periódicos para que su médico pueda determinar la dosis correcta para usted.
• Su médico podría indicarle que tome Ravicti más de 3 veces al día. En niños de corta edad, podría ser de 4 a 6 veces al día. Deben transcurrir al menos 3 horas entre cada dosis.

Toma de este medicamento

Su médico le dirá cómo tomar Ravicti líquido oral. Se puede tomar de las siguientes formas:

• por vía oral
• a través de un tubo que va desde la tripa (abdomen) hasta el estómago llamada «sonda de gastrostomía»
• a través de un tubo que va desde la nariz hasta el estómago llamada «sonda nasogástrica».

Tome RAVICTI por vía oral a menos que su médico se lo indique de otro modo.

Ravicti y las comidas

Tome Ravicti durante la comida o justo después. Los niños de corta edad deben recibir el medicamento durante la toma o justo después.

Medición de la dosis

•              Utilice una jeringa oral para medir su dosis.

• Debe tener  el frasco de RAVICTI junto con una jeringa oral para administrar la cantidad correcta de RAVICTI

1. Abra el frasco de RAVICTI ejerciendo presión en el tapón y girándolo hacia la izquierda.
2. 
   Sitúe el extremo de la jeringa oral en el interior de la pieza de inserción de la jeringa integrada en el frasco.

3. Ponga el frasco hacia abajo manteniendo todavía introducida la jeringa oral.

4. Llene la jeringa oral tirando del émbolo hacia atrás hasta que la jeringa se llene con la cantidad de RAVICTI líquido que su médico le haya indicado que tome.
   1. Nota: si es posible, utilice el tamaño de la jeringa oral en mililitros que se aproxime más a la dosis recomendada, sin ser menor que esta (por ejemplo, si la dosis es de 0,8 ml, utilice una jeringa oral de 1 ml).

5. Dele un golpecito a la jeringa oral para eliminar las burbujas de aire, asegurándose de haberla llenado con la cantidad correcta de líquido.

6. Tráguese el líquido de la jeringa oral o conecte la jeringa oral a una sonda de gastrostomía o sonda nasogástrica.

7. Nota importante: No añada Ravicti a grandes volúmenes de líquido ni lo mezcle con estos, ya que RAVICTI es más pesado que la mayoría de los líquidos. Si mezcla RAVICTI con grandes volúmenes de líquido es posible que no obtenga la dosis completa.
8. RAVICTI se puede agregar a una pequeña cantidad de alimentos blandos, como kétchup, fórmulas médicas, puré de manzana o puré de calabaza.
9. Si el volumen de la jeringa oral es menor que la dosis recetada, tendrá que repetir estos pasos para obtener la dosis completa. Utilice una jeringa oral para todas las dosis tomadas cada día.
10. Después de tomar la dosis completa, beba un poco de agua para asegurarse de que no queda medicamento en la boca, o enjuague la sonda nasogástrica o de gastrostomía con 10 ml de agua utilizando una nueva jeringa oral. La jeringa utilizada para enjuagar la sonda nasogástrica o de gastrostomía no se utilizará para medir la dosis de RAVICTI, para evitar el contacto del agua con el medicamento.

11.               Cierre el frasco enroscando el tapón.

12. Nota importante: No enjuague la jeringa oral entre las dosis diarias, ya que la adición de agua provoca la degradación de RAVICTI. Si RAVICTI entra en contacto con el agua, el líquido se verá con aspecto turbio. Conserve el frasco y la jeringa oral en un lugar limpio y seco entre las dosis.
13. Deseche la jeringa oral después de la última dosis del día. No reutilice la jeringa oral para medir la dosis de RAVICTI otro día.
14. Se deben conservar las jeringas restantes no utilizadas para usarlas con otro frasco. Cada frasco se debe desechar después de 14 días.

Si toma más Ravicti del que debe

Si toma más cantidad de este medicamento de la que debe, consulte a su médico.

Si nota alguno de los siguientes síntomas, consulte a un médico o acuda a un hospital de inmediato, ya que pueden ser señales de sobredosis o amoniaco elevado:

• sensación de somnolencia, cansancio o mareo, a veces confusión
• dolor de cabeza
• cambios en el sentido del gusto
• problemas de audición
• sensación de desorientación
• disminución de la capacidad para recordar cosas
• los trastornos neurológicos existentes pueden empeorar.

Si olvidó tomar Ravicti

Si olvida una dosis, tómela en cuanto se acuerde. Sin embargo, en adultos, si la siguiente dosis le toca en menos de 2 horas, sáltese la dosis olvidada y tómese la siguiente a la hora habitual.

Para niños: si la siguiente dosis le toca en menos de 30 minutos, se debe saltar la dosis olvidada y administrar la siguiente a la hora habitual.

• No tome una dosis doble para compensar las dosis olvidadas.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico.

Si interrumpe el tratamiento con Ravicti

Tendrá que tomar este medicamento y seguir una dieta especial con bajo contenido en proteínas durante toda su vida. No deje de tomar RAVICTI sin consultar a su médico.

4. Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Si padece algún efecto adverso, informe a su médico o farmacéutico.

Este medicamento puede provocar los siguientes efectos adversos:

Frecuentes: pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas

• hinchazón o dolor de estómago, estreñimiento, diarrea, acidez estomacal, gases, vómitos, ganas de vomitar (náuseas), dolor en la boca, arcadas
• hinchazón de las manos o los pies, sensación de cansancio
• sensación de mareo, dolor de cabeza o temblores
• disminución o aumento del apetito
• aversión a determinados alimentos
• sangrado entre periodos menstruales
• acné, olor anormal de la piel
• resultados en análisis que muestran un aumento de las enzimas hepáticas, desequilibrios en las sales de la sangre, poca cantidad de glóbulos blancos («linfocitos») o poca cantidad de vitamina D.

Poco frecuentes: pueden afectar hasta 1 de cada 100 personas

• sequedad de boca
• eructos, dolor o malestar de estómago, alteraciones en las heces, por ejemplo de aspecto aceitoso, necesidad imperiosa de defecar, defecación dolorosa, inflamación de la boca y los labios
• sensación de hambre
• aumento de la temperatura
• sofocos
• dolor de vesícula biliar
• dolor de vejiga
• dolor de espalda, dolor en las articulaciones, espasmos musculares, dolor en los brazos o las piernas, síndrome de espolón del talón
• infección vírica gastrointestinal
• sensación de hormigueo, sensación de mucha inquietud, somnolencia, somnolencia, problemas con el habla, sensación de confusión, sensación de depresión, alteración del gusto
• cese de la menstruación o periodos menstruales irregulares
• alteración de la voz, sangrado nasal, congestión nasal o inflamación o dolor de garganta
• caída del cabello, aumento de la sudoración, erupción cutánea con picor
• latidos cardiacos irregulares
• disminución de la función tiroidea
• disminución o aumento de peso
• resultados en análisis que muestran un aumento o disminución de la cantidad de potasio en la sangre
• resultados en análisis que muestran un aumento de la concentración de triglicéridos, las lipoproteínas de baja densidad o los glóbulos blancos en la sangre
• resultados anómalos en el ECG («electrocardiograma»)
• aumento del tiempo de protrombina en los análisis
• resultados en análisis que muestran una disminución de la albúmina en sangre

Efectos adversos en niños menores de 2 meses

Los siguientes efectos adversos se han observado en un estudio clínico con 16 pacientes de menos de 2 meses de edad:

• diarrea, estreñimiento, flatulencia, reflujo del contenido del estómago, alimentación insuficiente
• exantema
• número reducido de glóbulos rojos
• número aumentado de plaquetas (puede hacer que la sangre coagule)
• aumento de las enzimas hepáticas
• disminución de las concentraciones de aminoácidos

Efectos adversos en niños de 2 meses a menos de 2 años de edad

• diarrea, estreñimiento
• eccema, estrías en las uñas, exantema

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el

Apéndice V

5. Conservación de RAVICTI

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la caja y la etiqueta del frasco, después de CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Este medicamento no requiere condiciones especiales de conservación. Una vez abierto el frasco, debe utilizar este medicamento en un plazo de 14 días tras la apertura. Se debe eliminar el frasco aunque no esté vacío.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase e información adicional

Composición de Ravicti

• El principio activo es fenilbutirato de glicerol.
• Cada mililitro del líquido contiene 1,1 g de fenilbutirato de glicerol. Esto corresponde a una densidad de 1,1 g/ml.
• No hay otros componentes.

Aspecto del producto y contenido del envase

El líquido está contenido en un frasco de vidrio transparente de 25 ml con un tapón de plástico a prueba de niños.

Para garantizar la administración correcta de RAVICTI, se pueden obtener en la farmacia jeringas orales con marcado CE, con un tamaño adecuado para la dosis y compatibles con la pieza de inserción de la jeringa. Pregúntele a su médico o farmacéutico que tipo de jeringas necesita, según el volumen de dosis recetado.

Titular de la autorización de comercialización

Titular de la autorización de comercialización

Immedica Pharma AB

SE-113 63 Estocolmo

Suecia

Responsable de la fabricación

Unimedic AB

Storjordenvägen 2

SE-864 31 Matfors

Suecia

Fecha de la última revisión de este prospecto: 10/2022

Otras fuentes de información

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos:

http://www.ema.europa.eu