3. Cómo usar IDELVION
Su tratamiento debe ser iniciado y supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de trastornos de coagulación de la sangre. Siga exactamente las indicaciones de su médico para el uso de este medicamento. Consulte con su médico si tiene dudas.
Su médico calculará la dosis de IDELVION que necesita. La cantidad de IDELVION que usted necesita y la duración del tratamiento dependen:
- de la gravedad de su enfermedad
- del lugar y de la intensidad de la hemorragia
- de su estado clínico y su respuesta clínica
- de su peso corporal
IDELVION se administra como una inyección en una vena (intravenosa, IV) después de la reconstitución del polvo con el disolvente proporcionado por su médico o enfermero. Usted u otra persona también podría administrar IDELVION como una inyección intravenosa, pero únicamente después de recibir la formación adecuada.
Si usa más IDELVION del que debe
Póngase en contacto inmediatamente con su médico si se inyecta más IDELVION del que le ha recomendado su médico.
Si interrumpe el tratamiento con IDELVION
No deje de usar IDELVION sin consultar antes con su médico.
Reconstitución y administración
Instrucciones generales
- El polvo se debe mezclar con el disolvente (líquido) y extraerse del vial manteniendo el medicamento estéril (libre de gérmenes). Su médico le mostrará cómo preparar la solución y cómo extraer la solución del vial correctamente.
- IDELVION no se debe mezclar con otros medicamentos, disolventes, excepto los mencionados en la sección 6.
- La solución debe ser transparente o ligeramente opalescente, entre amarilla e incolora, es decir, puede brillar cuando se expone a la luz pero no debe contener ninguna partícula visible. Después de extraer o filtrar la solución (véase más adelante) se debe revisar visualmente antes de su uso. No utilice la solución si está turbia o si contiene flóculos o partículas.
- La eliminación del producto no utilizado y de todos los materiales residuales se realizará de acuerdo con la normativa local y las indicaciones de su médico.
Reconstitución
Sin abrir ninguno de los viales, caliente el polvo de IDELVION y el líquido hasta que estén a temperatura ambiente o corporal. Esto se puede hacer dejando los viales a temperatura ambiente durante una hora aproximadamente o sujetándolos con las manos durante unos minutos.
NO exponga los viales al calor directo. Los viales no deben calentarse por encima de la temperatura corporal (37 ºC).
Retire con cuidado las cápsulas protectoras de los viales y, a continuación, limpie la parte al descubierto de los tapones de goma con una toallita impregnada de alcohol. Deje secar los viales antes de abrir el envase del Mix2Vial (el cual contiene el trasvasador con filtro) y, a continuación, siga las instrucciones que se indican a continuación.
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1
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1. Abra el envase que contiene el Mix2Vial desprendiendo el precinto. No extraiga el Mix2Vial del blíster.
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2
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2. Coloque el vial del disolvente sobre una superficie limpia y plana y sujételo con firmeza. Sujete el Mix2Vial junto con el blíster y empuje el terminal azul hacia abajo hasta que encaje en el tapón del vial del disolvente.
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3
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3. Retire con cuidado el blíster del Mix2Vial sujetando el borde y tirando verticalmente hacia arriba. Asegúrese de que solo retira el blíster y no el Mix2Vial.
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4
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4. Coloque el vial del polvo de IDELVION sobre una superficie plana y firme. Invierta el vial del disolvente con el Mix2Vial acoplado y empuje el terminal del adaptador transparente hacia abajo hasta que encaje en el tapón del vial de IDELVION. El disolvente se transferirá automáticamente al vial de IDELVION.
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5
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5. Con una mano, sujete el lado del vial de IDELVION acoplado al Mix2Vial y, con la otra mano, sujete el lado del vial del disolvente. Desenrosque con cuidado en sentido contrario al de las agujas del reloj el sistema de transferencia y divídalo en dos piezas.
Deseche el vial del disolvente con el adaptador del Mix2Vial azul acoplado.
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6
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6. Gire suavemente el vial de IDELVION con el adaptador transparente acoplado hasta que la sustancia se haya disuelto por completo. No lo agite.
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7
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7. Llene de aire una jeringa estéril vacía. Manteniendo el vial de IDELVION en posición vertical, conecte la jeringa al adaptador Luer-Lock del Mix2Vial acoplado enroscando en el sentido de las agujas del reloj. Inyecte aire en el vial de IDELVION.
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Trasvase y administración
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8
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8. Manteniendo presionado el émbolo de la jeringa, dé la vuelta al sistema para colocarlo boca abajo y aspire la solución en la jeringa tirando del émbolo lentamente hacia atrás.
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9
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9. Una vez que la solución se haya transferido a la jeringa, sujete con firmeza el cuerpo de la jeringa (manteniendo el émbolo mirando hacia abajo) y desconecte el adaptador transparente del Mix2Vial de la jeringa desenroscando en sentido contrario al de las agujas del reloj.
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Utilice el kit de venopunción suministrado con el producto e inserte la aguja en una vena. Deje que la sangre fluya hasta el final del tubo. Acople la jeringa al extremo de bloqueo roscado del kit de venopunción. Inyecte lentamente la solución reconstituida (a una velocidad que le resulte confortable, hasta un máximo de 5 ml/min) en la vena según las instrucciones que le haya dado su médico. Intente que no entre sangre en la jeringa que contiene el producto.
Compruebe si experimenta efectos adversos justo después de la inyección. Si experimenta algún efecto adverso que pueda estar relacionado con la administración de IDELVION, la inyección debe interrumpirse (ver también las secciones 2 y 4).
Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico, farmacéutico o enfermero.
6. Contenido del envase e información adicional
Composición de IDELVION
El principio activo es:
250 UI por vial; tras la reconstitución con 2,5 ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 100 UI/ml de albutrepenonacog alfa.
500 UI por vial; tras la reconstitución con 2,5 ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 200 UI/ml de albutrepenonacog alfa.
1.000 UI por vial; tras la reconstitución con 2,5 ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 400 UI/ml de albutrepenonacog alfa.
2.000 UI por vial; tras la reconstitución con 5 ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 400 UI/ml de albutrepenonacog alfa.
3.500 UI por vial; tras la reconstitución con 5 ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 700 UI/ml de albutrepenonacog alfa.
Los demás componentes son:
Citrato sódico, polisorbato 80, manitol, sacarosa y ácido clorhídrico (para el ajuste del pH).
Ver el último párrafo de la sección 2.
Disolvente: agua para preparaciones inyectables
Aspecto de IDELVION y contenido del envase
IDELVION se presenta como un polvo entre amarillo y blanco y se suministra con un disolvente en forma de agua para preparaciones inyectables.
La solución reconstituida debe ser transparente o ligeramente opalescente, entre amarilla e incolora, es decir, puede brillar cuando se expone a la luz pero no debe contener ninguna partícula visible.
Presentaciones
Un envase con 250, 500 o 1.000 UI que contiene:
1 vial con polvo
1 vial con 2,5 ml de agua para preparaciones inyectables
1 trasvasador con filtro 20/20
Equipo de administración (caja interior):
1 jeringa de 5 ml desechable
1 equipo de venopunción
2 toallitas impregnadas de alcohol
1 apósito no estéril
Un envase con 2.000 o 3.500 UI que contiene:
1 vial con polvo
1 vial con 5 ml de agua para preparaciones inyectables
1 trasvasador con filtro 20/20
Equipo de administración (caja interior):
1 jeringa de 10 ml desechable
1 equipo de venopunción
2 toallitas impregnadas de alcohol
1 apósito no estéril
Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envase.
Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Alemania
Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:
België/Belgique/Belgien Lietuva
CSL Behring NV CentralPharma Communications UAB
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 Tel: +370 5 243 0444
???????? Luxembourg/Luxemburg
????????? ???????? ??? CSL Behring NV
???: +359 2 810 3949 Tél/Tel: +32 15 28 89 20
Ceská republika Magyarország
CSL Behring s.r.o. CSL Behring Kft.
Tel: + 420 702 137 233 Tel.: +36 1 213 4290
Danmark Malta
CSL Behring AB AM Mangion Ltd.
Tel: +46 8 544 966 70 Tel: +356 2397 6333
Deutschland Nederland
CSL Behring GmbH CSL Behring BV
Tel: +49 69 30584437 Tel: + 31 85 111 96 00
Eesti Norge
CentralPharma Communications OÜ CSL Behring AB
Tel: +3726015540 Tlf: +46 8 544 966 70
Ελλ?δα Österreich
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring GmbH
Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +43 1 80101 2463
España Polska
CSL Behring S.A. CSL Behring Sp.z o.o.
Tel: +34 933 67 1870 Tel: +48 22 213 22 65
France Portugal
CSL Behring S.A. CSL Behring Lda
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00 Tel: +351 21 782 62 30
Hrvatska România
Marti Farm d.o.o. Prisum Healthcare srl
Tel: +385 1 5588297 Tel: +40 21 322 0171
Ireland Slovenija
CSL Behring GmbH Emmes Biopharma Global
Tel: +49 69 30517254 s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel: +386 41 42 0002
Ísland Slovenská republika
CSL Behring AB CSL Behring s.r.o.
Sími: +46 8 544 966 70 Tel: + 421 911 653 862
Italia Suomi/Finland
CSL Behring S.p.A. CSL Behring AB
Tel: +39 02 34964 200 Puh/Tel: +46 8 544 966 70
Κ?προς Sverige
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring AB
Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +46 8 544 966 70
Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
CentralPharma Communications SIA CSL Behring UK Ltd.
Tel: +371 6 7450947 Tel: +496930517254
Fecha de la última revisión de este prospecto {MM/AAAA}.
La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos:
http://www.ema.europa.eu
, y en la página web de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).
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Esta información está destinada únicamente a profesionales del sector sanitario:
Posología
La dosis y la duración del tratamiento de sustitución dependen de la gravedad de la deficiencia de factor IX, de la localización y gravedad de la hemorragia y del estado clínico del paciente.
El número de unidades de factor IX administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), en relación con el estándar actual de la OMS para productos que contienen factor IX. La actividad plasmática del factor IX se expresa como un porcentaje (en relación con el plasma humano normal) o en Unidades Internacionales (en relación con un estándar internacional para el factor IX plasmático).
Una Unidad Internacional (UI) de actividad del factor IX equivale a la cantidad de factor IX presente en 1 ml de plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis necesaria de factor IX se basa en el hallazgo empírico de que 1 UI de factor IX por kg de peso corporal aumenta la actividad del factor IX plasmático en 1,3 UI/dl de media (1,3% de la actividad normal) en pacientes ≥ 12 años y en 1,0 UI/dl (1,0% de la actividad normal) en pacientes < 12 años. La dosis necesaria se determina mediante la fórmula siguiente:
Dosis necesaria (UI) = peso corporal (kg) x aumento deseado del factor IX (% del nivel normal o UI/dl) x {recuperación recíproca observada (UI/kg por UI/dl)}
Aumento previsto del factor IX (UI/dl o % del nivel normal) = dosis (UI) x recuperación (UI/dl por UI/kg)/peso corporal (kg)
La dosis y la frecuencia de administración se establecerán siempre en función de la eficacia clínica observada en cada caso.
Pacientes < 12 años de edad
En caso de una recuperación incremental de 1 UI/dl por 1 UI/kg, la dosis se calcula de la manera siguiente:
Dosis necesaria (UI) = peso corporal (kg) x aumento deseado del factor IX (UI/dl) x 1 dl/kg
Ejemplo:
- Se requiere un nivel máximo del 50% del nivel normal en un paciente de 20 kg con hemofilia B grave. La dosis adecuada sería de 20 kg x 50 UI/dl x 1 dl/kg = 1.000 UI.
- Se debe esperar que una dosis de 1.000 UI de IDELVION, administrada a un paciente de 25 kg, cause un aumento máximo del factor IX tras la inyección de 1.000 UI/25 kg x 1,0 (UI/dl por UI/kg) = 40 UI/dl (40% del nivel normal).
Pacientes ≥ 12 años de edad
En caso de una recuperación incremental de 1,3 UI/dl por 1 UI/kg, la dosis se calcula de la manera siguiente:
Dosis necesaria (UI) = peso corporal (kg) x aumento deseado del factor IX (UI/dl) x 0,77 dl/kg
Ejemplo:
- Se requiere un nivel máximo del 50% del nivel normal en un paciente de 80 kg con hemofilia B grave. La dosis adecuada sería de 80 kg x 50 UI/dl x 0,77 dl/kg = 3.080 UI.
- Se debe esperar que una dosis de 2.000 UI de IDELVION, administrada a un paciente de 80 kg, cause un aumento máximo del factor IX tras la inyección de 2.000 UI x 1,3 (UI/dl por UI/kg)/80 kg = 32,5 UI/dl (32,5% del nivel normal).
En el caso de los acontecimientos hemorrágicos siguientes, la actividad del factor IX no debe ser inferior al nivel de actividad plasmática establecido (en % del nivel normal o en UI/dl) durante el período correspondiente. La tabla siguiente puede usarse como guía posológica en episodios hemorrágicos y cirugía:
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Grado de hemorragia/
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Nivel de factor IX
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Frecuencia de dosificación
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tipo de procedimiento quirúrgico
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requerido (% o UI/dl)
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(horas)/duración del
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tratamiento (días)
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Hemorragia
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30-60
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Una dosis única debería ser
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Hemartrosis
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leve o moderada,
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suficiente en la mayoría de
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sangrado muscular (excepto en el
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las hemorragias. Se debe
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iliopsoas) o sangrado de la cavidad
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administrar una dosis de
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oral
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mantenimiento al cabo de
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24 - 72 horas si se observa
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evidencia adicional de
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hemorragia.
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Hemorragia mayor
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60 - 100
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Se debe repetir cada 24 - 72
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horas durante la primera
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Hemorragias potencialmente
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mortales, sangrado muscular
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semana y después administrar
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profundo, incluido el iliopsoas
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una dosis de mantenimiento
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cada semana hasta que se
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detenga la hemorragia y
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cicatrice la herida.
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Cirugía menor
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50-80
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Una dosis única debería ser
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Por ejemplo,
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(incluidas
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(pre- y posoperatorio )
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suficiente en la mayoría de
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extracciones dentales no
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las intervenciones menores.
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complicadas)
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Si es necesario, se puede
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administrar una dosis de
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mantenimiento al cabo de
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24 - 72 horas hasta que se
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detenga la hemorragia y
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cicatrice la herida.
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Cirugía mayor
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60 - 100
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Se debe repetir cada 24 - 72
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(pre- y posoperatorio )
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horas durante la primera
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semana y después administrar
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una dosis de mantenimiento
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1 - 2 veces a la semana hasta
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que se detenga la hemorragia
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y cicatrice la herida.
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Tratamiento profiláctico
Para la profilaxis a largo plazo para prevenir el sangrado en pacientes con hemofilia B grave, la dosis habitual es de 35 a 50 UI/kg una vez por semana. Pacientes bien controlados con un régimen de una vez por semana pueden tratarse con hasta 75 UI/kg cada 10 o 14 días. En pacientes > 18 años se puede considerar una mayor extensión del intervalo de tratamiento.
En algunos casos, especialmente en pacientes jóvenes, es posible que sea necesario acortar los intervalos de administración o usar dosis más elevadas.
Después de un episodio de sangrado durante la profilaxis, los pacientes deben mantener su régimen de profilaxis en la mayor medida posible, con la administración de 2 dosis de IDELVION con 24 horas de diferencia como mínimo, pero más tiempo cuando se considere apropiado para el paciente.
Población pediátrica
En el tratamiento profiláctico a largo plazo, la pauta de dosificación recomendada es de 35 a 50 UI/kg una vez por semana. Para los adolescentes de 12 años o más, las recomendaciones de dosis son las mismas que para los adultos (ver arriba).
Advertencias y precauciones especiales de empleo
Inhibidores
Tras el tratamiento repetido con productos con factor IX de coagulación humano, se debe realizar un seguimiento de los pacientes por si desarrollan anticuerpos neutralizantes (inhibidores) que se deban cuantificar en Unidades Bethesda (UB) mediante pruebas biológicas adecuadas.
En la bibliografía se han notificado casos que demuestran una correlación entre la aparición de un inhibidor del factor IX y reacciones alérgicas. Por lo tanto, los pacientes que experimentan reacciones alérgicas deben ser evaluados para detectar la presencia de un inhibidor. Se debe tener en cuenta que es posible que los pacientes con inhibidores del factor IX presenten un mayor riesgo de anafilaxia, con la posterior exposición al factor IX.
Supervisión del tratamiento
Durante el transcurso del tratamiento, se recomienda controlar adecuadamente los niveles de factor IX para determinar la dosis que se debe administrar y la frecuencia de las perfusiones. Las respuestas de los pacientes al factor IX pueden variar, lo cual demuestra que posee distintas semividas y recuperaciones. Puede que la dosis basada en el peso corporal se deba ajustar en pacientes con peso insuficiente o sobrepeso. En el caso especial de las intervenciones de cirugía mayor, es indispensable controlar con precisión el tratamiento de sustitución mediante pruebas de la coagulación (actividad del factor IX plasmático).
Al utilizar un ensayo de coagulación de una etapa basado en el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) in vitro para determinar la actividad del factor IX en las muestras de sangre de los pacientes, los resultados de la actividad del factor IX plasmático pueden verse significativamente afectados por reactivo de TTP y el estándar de referencia utilizados en el ensayo. Es probable que la medición realizada con un ensayo de coagulación de una etapa utilizando el reactivo de TTPa basado en caolín o el reactivo de TTPa con Actin FS dé como resultado una infraestimación del nivel de actividad. Esto resulta especialmente importante cuando se cambia el laboratorio o los reactivos que se utilizan en el ensayo.
