Bekemv: Presentación y Prospecto

1. Qué es BEKEMV y para qué se utiliza

Qué es BEKEMV

El principio activo de BEKEMV es eculizumab y pertenece a un grupo de medicamentos denominado anticuerpos monoclonales. Eculizumab se une a una proteína específica del organismo que causa inflamación y la inhibe, de modo que los sistemas del organismo no puedan atacar y destruir las células sanguíneas vulnerables ni los riñones.

Para qué se utiliza BEKEMV

Hemoglobinuria paroxística nocturna

BEKEMV se utiliza en el tratamiento de adultos y niños con un tipo específico de enfermedad que afecta al sistema sanguíneo denominada hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). En los pacientes con HPN, los glóbulos rojos pueden ser destruidos, lo que provoca una reducción del número de glóbulos rojos (anemia), cansancio, dificultad funcional, dolor, oscurecimiento de la orina, dificultad para respirar y coágulos en la sangre. Eculizumab puede bloquear la respuesta inflamatoria del organismo y su capacidad para atacar y destruir sus propias células sanguíneas HPN vulnerables.

Síndrome hemolítico urémico atípico

BEKEMV también se utiliza para el tratamiento de pacientes adultos y niños con cierto tipo de enfermedad que afecta al sistema circulatorio y renal llamada síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa). En los pacientes con SHUa, sus riñones y las células sanguíneas, incluidas las plaquetas, pueden estar dañados, lo que puede llevar a tener recuentos sanguíneos bajos (trombocitopenia y anemia), disminución o pérdida de la función renal, coágulos en la sangre, cansancio y dificultad en el funcionamiento normal. Eculizumab puede bloquear la respuesta inflamatoria del cuerpo y su capacidad para atacar y destruir sus propias células vulnerables sanguíneas y renales.

2. Qué necesita saber antes de usar BEKEMV

No use BEKEMV

• Si es alérgico al eculizumab o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).
• Si padece intolerancia a la fructosa, una enfermedad genética bastante rara en la que no se produce la enzima que descompone la fructosa.

• Los niños menores de 2 años de edad no deben recibir este medicamento, ya que contiene sorbitol y puede ser mortal en la intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF). Es posible que aún no se haya diagnosticado la HFI en bebés y niños menores de 2 años. (Ver las advertencias especiales al final de esta sección bajo el subtítulo “BEKEMV contiene sorbitol”).
• Si no ha sido vacunado contra la infección meningocócica, a menos que haya recibido tratamiento antibiótico para reducir el riesgo de infección hasta 2 semanas después de haber sido vacunado.
• Si tiene una infección meningocócica.

Advertencias y precauciones

Alerta de infección meningocócica y otras infecciones por Neisseria

El tratamiento con BEKEMV puede reducir su resistencia natural a las infecciones, en especial a determinados organismos que causan infección meningocócica (infección grave del revestimiento del cerebro y sepsis) y otras infecciones por Neisseria, incluida la gonorrea diseminada.

Consulte a su médico antes de utilizar BEKEMV para asegurarse de que le vacunen contra Neisseria meningitidis, uno de los microorganismos que produce infección meningocócica, al menos 2 semanas antes de iniciar el tratamiento o que reciba tratamiento antibiótico para reducir el riesgo de infección hasta dos semanas después de haber sido vacunado.

Asegúrese de estar al día con sus vacunas meningocócicas. También debe tener en cuenta que la vacunación no siempre impide las infecciones de este tipo. De acuerdo con las recomendaciones nacionales, el médico puede considerar necesario aplicar medidas complementarias para evitar la infección.

Si corre riesgo de presentar gonorrea, solicite información a su médico o farmacéutico antes de empezar a usar este medicamento.

Síntomas de la infección meningocócica

Dada la importancia de la identificación rápida y el tratamiento de ciertas infecciones en los pacientes en tratamiento con BEKEMV, se le entregará una tarjeta con una lista de los síntomas específicos de las infecciones para que la lleve siempre consigo. Se denomina “Tarjeta de seguridad del paciente”.

Si presenta cualquiera de los síntomas siguientes, debe informar inmediatamente a su médico:

•                   dolor de cabeza molesto acompañado de náuseas o vómitos
•                   dolor de cabeza molesto acompañado de rigidez del cuello o la espalda
•                   fiebre
•                   erupción
•                   confusión
•                   dolor muscular intenso combinado con síntomas de tipo gripal
•                   sensibilidad a la luz

Tratamiento de la infección meningocócica durante los viajes

Si tiene previsto viajar a un lugar apartado en el que no le sea posible ponerse en contacto con su médico o recibir tratamiento médico durante algún tiempo, su médico podrá tomar las medidas preventivas adecuadas, como extenderle una receta de un antibiótico contra Neisseria meningitidis para que usted la lleve consigo. Si presenta cualquiera de los síntomas citados anteriormente, debe tomar el antibiótico prescrito. Recuerde que tiene que acudir al médico lo antes posible, aunque se encuentre mejor después de tomar el antibiótico.

Infecciones

Antes de usar BEKEMV, informe a su médico si padece alguna infección.

Reacciones alérgicas

BEKEMV contiene una proteína y las proteínas pueden causar reacciones alérgicas en algunas personas.

Niños y adolescentes

Los pacientes menores de 18 años deben ser vacunados contra Haemophilus influenzae e infecciones neumocócicas.

Personas de edad avanzada

No se requieren precauciones especiales necesarias para el tratamiento de los pacientes con edades comprendidas entre 65 años y más.

Otros medicamentos y BEKEMV

Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando, ha utilizado recientemente o pudiera tener que utilizar cualquier otro medicamento.

Embarazo, lactancia y fertilidad

Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.

Mujeres en edad fértil

En las mujeres en edad fértil, se debe considerar el uso de métodos anticonceptivos eficaces durante el tratamiento y hasta 5 meses después del mismo.

Conducción y uso de máquinas

La influencia de BEKEMV sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.

BEKEMV contiene sorbitol

Este medicamento contiene 50 mg de sorbitol en cada ml.

El sorbitol es una fuente de fructosa. Si usted (o su hijo) padecen intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF), una enfermedad genética rara, no deben recibir este medicamento. Los pacientes con IHF no pueden descomponer la fructosa, lo que puede provocar efectos adversos graves.

Consulte con su médico antes de recibir este medicamento si usted (o su hijo) padecen IHF o no pueden tomar alimentos o bebidas dulces porque les produce mareos, vómitos o efectos desagradables como hinchazón, calambres en el estómago o diarrea.

Sodio

BEKEMV contiene sodio cuando se diluye con cloruro sódico.

Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por dosis; esto es, esencialmente “exento de sodio”.

Una vez diluido con cloruro sódico 9 mg/ml (0,9 %) solución para inyección, este medicamento contiene 0,34 g de sodio (componente principal de la sal de mesa/para cocinar) por 180 ml a la dosis máxima. Esto equivale al 17,0 % de la ingesta dietética diaria máxima de sodio recomendada en la dieta para un adulto. Debe tenerlo en cuenta si sigue una dieta controlada en sodio.

Una vez diluido con cloruro sódico 4,5 mg/ml (0,45 %) solución para inyección, este medicamento contiene 0,18 g de sodio (componente principal de la sal de mesa/para cocinar) por 180 ml a la dosis máxima, lo que equivale al 9,0 % de la ingesta diaria máxima de sodio recomendada en la dieta para un adulto. Debe tener esto en cuenta si sigue una dieta controlada en sodio.

Si su profesional sanitario diluye los viales de BEKEMV con solución glucosada al 5 %, el medicamento estará esencialmente “exento de sodio”.

3. Cómo usar BEKEMV

Al menos 2 semanas antes de empezar el tratamiento con BEKEMV su médico le administrará una vacuna contra la infección meningocócica si no se ha vacunado anteriormente o si la vacuna que le administraron hubiese caducado. Si su hijo es menor de la edad requerida para la vacunación o si usted no ha sido vacunado al menos 2 semanas antes de iniciar el tratamiento con BEKEMV, su médico le recetará antibióticos para reducir el riesgo de infección hasta 2 semanas después de haber sido vacunado.

Su médico le administrará una vacuna a su hijo menor de 18 años contra Haemophilus influenzae e infecciones neumocócicas de acuerdo a las recomendaciones de vacunación locales vigentes para cada franja de edad.

Instrucciones para la utilización adecuada

Su médico u otro profesional sanitario le administrarán el tratamiento, que consistirá en la perfusión de una disolución del vial de BEKEMV preparada en una bolsa de goteo, a través de un tubito directamente en una vena. Se recomienda que la primera fase del tratamiento, o fase inicial, dure 4 semanas, después de las cuales empezará la fase de mantenimiento:

Si usted utiliza este medicamento para tratar la HPN

Para adultos:

• Fase inicial:

Durante las primeras cuatro semanas, su médico le administrará una perfusión intravenosa de BEKEMV diluido todas las semanas. Cada administración consistirá en una dosis de 600 mg (2 viales de 30 ml) y durará de 25 a 45 minutos (35 minutos ± 10 minutos).

• Fase de mantenimiento:

• En la quinta semana, su médico le administrará una perfusión intravenosa de BEKEMV diluido correspondiente a una dosis de 900 mg (3 viales de 30 ml) durante unos 25-45 minutos (35 minutos ± 10 minutos).
• Después de la quinta semana, su médico le administrará 900 mg de BEKEMV diluido cada dos semanas como tratamiento a largo plazo.

Si usted utiliza este medicamento para tratar el SHUa:

Para adultos:

• Fase inicial:

Durante las primeras cuatro semanas, su médico le administrará una perfusión intravenosa de BEKEMV diluido todas las semanas. Cada administración consistirá en una dosis de hasta 900 mg (3 viales de 30 ml) y durará de 25 a 45 minutos (35 minutos ± 10 minutos).

• Fase de mantenimiento:

• En la quinta semana, su médico le administrará una perfusión intravenosa de BEKEMV diluido correspondiente a una dosis de hasta 1200 mg (4 viales de 30 ml) durante unos 25-45 minutos (35 minutos ± 10 minutos).
• Después de la quinta semana, su médico le administrará una dosis de hasta 1200 mg de BEKEMV diluido cada dos semanas como tratamiento a largo plazo.

Para niños y adolescentes:

• Niños y adolescentes con HPN o SHUa y un peso igual o superior a 40 kg serán tratados con la dosis para edad adulta.
• Niños y adolescentes con HPN o SHUa y con un peso inferior a 40 kg requieren una dosis menor basada en su peso. Su médico la calculará.

En caso de niños y adolescentes con HPN o SHUa mayores de 2 años de edad y con un peso inferior a 40 kg:

Los pacientes que estén siguiendo recambio plasmático pueden recibir dosis adicionales de BEKEMV.

Después de cada perfusión debe permanecer en observación durante una hora y seguir las instrucciones de su médico al pie de la letra.

Si ha recibido más BEKEMV del que debe

Si sospecha que accidentalmente le han administrado una dosis de BEKEMV mayor de la recetada, consulte con su médico.

Si olvida acudir a una cita para recibir BEKEMV

Si olvida acudir a una cita, consulte a su médico inmediatamente y lea la sección “Si interrumpe el tratamiento con BEKEMV”.

Si interrumpe el tratamiento con BEKEMV en HPN

Si interrumpe o deja el tratamiento con BEKEMV, es posible que los síntomas de HPN reaparezcan de forma más intensa justo después de interrumpir el tratamiento. Si interrumpe el tratamiento con BEKEMV, su médico le comentará los posibles efectos secundarios y le explicará los riesgos. Además, le realizará un seguimiento estricto, al menos durante 8 semanas.

Los riesgos de la interrupción del tratamiento con BEKEMV incluyen un aumento de la destrucción de sus glóbulos rojos, que puede producir lo siguiente:

• un descenso notable del número de glóbulos rojos (anemia);
• confusión o falta de atención;
• dolor en el pecho o angina de pecho;
• aumento de la concentración sérica de creatinina (problemas con los riñones); o
• trombosis (coágulos en la sangre).

Si tiene alguno de estos síntomas, póngase en contacto con su médico.

Si interrumpe el tratamiento con BEKEMV en SHUa

Si interrumpe o deja el tratamiento con BEKEMV, es posible que los síntomas de SHUa reaparezcan. Su médico le comentará los posibles efectos adversos y le explicará los riesgos. Además, le realizará un seguimiento estricto.

Los riesgos de la interrupción del tratamiento con BEKEMV incluyen un aumento de los procesos inflamatorios de sus plaquetas, que puede producir lo siguiente:

• un descenso notable del número plaquetas (trombocitopenia);
• un aumento significativo en la destrucción de sus glóbulos rojos;
• disminución de la micción (problemas con sus riñones);
• aumento de la concentración sérica de creatinina (problemas con los riñones);
• confusión o falta de atención;
• dolor en el pecho o angina de pecho;
• falta de aliento; o
• trombosis (coágulos en la sangre).

Si tiene alguno de estos síntomas, póngase en contacto con su médico.

4. Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran. Su médico le comentará los posibles efectos adversos y le explicará los beneficios y riesgos de BEKEMV antes de comenzar el tratamiento.

El efecto adverso más grave fue sepsis meningocócica. Si experimenta cualquiera de los síntomas de una infección meningocócica (ver sección 2 “Alerta de infección meningocócica y otras infecciones por Neisseria”), informe inmediatamente a su médico.

Si no está seguro de en qué consisten los efectos adversos que se indican a continuación, pida a su médico que se los explique.

Muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 pacientes)

• dolor de cabeza

Frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 pacientes)

• infección pulmonar (neumonía), resfriado (nasofaringitis), infección del aparato urinario (infección urinaria)
• número bajo de glóbulos blancos (leucopenia), reducción de glóbulos rojos que puede dar palidez y causar debilidad o falta de aliento
• incapacidad para dormir
• mareo, tensión arterial alta
• infección de vías respiratorias altas, tos, dolor de garganta (dolor orofaríngeo), bronquitis, calenturas (herpes simple)
• diarrea, vómitos, náuseas, dolor abdominal, erupción, pérdida de cabello (alopecia), picor (prurito)
• dolor de las articulaciones (brazos y piernas), dolor en las extremidades (brazos y piernas)
• fiebre (pirexia), sensación de cansancio (fatiga), enfermedad de tipo gripal
• reacción relacionada con la perfusión

Poco frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 100 pacientes)

• infección grave (infección meningocócica), sepsis, shock séptico, infección vírica, infección de las vías respiratorias bajas, gripe estomacal (infección gastrointestinal), cistitis
• infeccion, infección por hongos, acumulación de pus (abscesos), infección de la piel (celulitis), gripe, sinusitis, infección dental (absceso), infección de las encías
• número de plaquetas relativamente bajo (trombocitopenia), nivel bajo de linfocitos (un tipo específico de glóbulos blancos) (linfopenia), sensación de palpitaciones
• reacciones alérgicas graves causantes de dificultad para respirar o mareos (reacción anafiláctica), hipersensibilidad
• pérdida de apetito
• depresión, ansiedad, cambios de humor, trastorno del sueño
• sensación de hormigueo en una parte del cuerpo (parestesia), temblorina, trastorno del gusto (disgeusia), desfallecimiento
• visión borrosa
• zumbido en los oídos, vértigo
• desarrollo repentino y rápido de tensión extremadamente alta, tensión arterial baja, sofocos, trastornos venosos
• disnea (dificultad para respirar), sangrado nasal, nariz tapada (congestión nasal), irritación de la garganta, secreción nasal (rinorrea)
• inflamación del peritoneo (tejido que recubre la mayoría de los órganos del abdomen), estreñimiento, molestias estomacales tras las comidas (dispepsia), distensión abdominal
• urticaria, enrojecimiento de la piel o ronchas, sequedad de la piel, puntos rojos o morados en la piel, aumento de la sudoración, inflamación de la piel
• calambre muscular, dolor muscular, dolor de espalda y dolor de cuello, dolor óseo
• trastornos renales, dificultades o dolor al orinar (disuria), sangre en orina
• erección espontánea
• hinchazón (edema), molestias en el pecho, sensación de debilidad (astenia), dolor de pecho, dolor en el lugar de la perfusión, escalofríos
• aumento de enzimas hepáticas, disminución en la proporción del volumen sanguíneo que ocupan los glóbulos rojos, disminución en la proteína que transporta el oxígeno en los glóbulos rojos

Raros (pueden afectar hasta 1 de cada 1 000 pacientes)

• infección por hongos (infección por Aspergillus), infección de las articulaciones (artritis bacteriana), infección por Haemophilus influenzae, impétigo, enfermedad bacteriana de transmisión sexual (gonorrea)
• tumor de la piel (melanoma), trastorno de la médula ósea
• destrucción de glóbulos rojos (hemólisis), agregación celular, factor de coagulación anormal, coagulación anormal
• enfermedad con hiperactividad tiroidea (enfermedad de Basedow)
• sueños anormales
• irritación de los ojos
• morados
• reflujo gástrico inusual de los alimentos, dolor de encías
• coloración amarillenta de la piel y/o los ojos (ictericia)
• trastornos del color de la piel
• espasmos de la musculatura de la boca, hinchazón de las articulaciones
• trastorno menstrual
• salida anormal del medicamento de la vena, sensación anormal en el lugar de la perfusión, sensación de calor

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el

Apéndice V.

5. Conservación de BEKEMV

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el envase y en la etiqueta del vial después de “CAD”. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Conservar en nevera (entre 2 °C y 8 °C). No congelar.

Los viales de BEKEMV pueden mantenerse en el envase original fuera de la nevera durante un único periodo de tiempo de hasta 7 días. Al final de este periodo, el producto se puede volver a guardar en la nevera.

Conservar en el embalaje original para protegerlo de la luz. Tras la dilución, el medicamento debe utilizarse en un plazo de 24 horas.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase e información adicional

Composición de BEKEMV

• El principio activo es eculizumab (300 mg/30 ml en un vial correspondiente a 10 mg/ml).

• Los demás componentes son:
• • ácido acético
  • hidróxido sódico
  • ácido edético (EDTA)
  • sorbitol (E 420), ver sección 2 “BEKEMV contiene sorbitol”
  • polisorbato 80
  • agua para preparaciones inyectables

Aspecto del producto y contenido del envase

BEKEMV se presenta en forma de concentrado para solución para perfusión (30 ml en un vial – tamaño de envase de 1).

BEKEMV es una solución de transparente a opalescente y de incolora a ligeramente amarillenta.

Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación

Amgen Technology (Ireland) UC

Pottery Road, Dun Laoghaire

Co. Dublin,

A96 F2A8 Irlanda

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

Fecha de la última revisión de este prospecto

Otras fuentes de información

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos:

http://www.ema.europa.eu/.

Instrucciones de uso para profesionales sanitarios sobre la manipulación de BEKEMV

Con objeto de mejorar la trazabilidad de los medicamentos biológicos, el nombre y el número de lote del medicamento administrado deben estar claramente registrados.

Esta información está destinada únicamente a profesionales sanitarios.

1. ¿Cómo se suministra BEKEMV?

Cada vial de BEKEMV contiene 300 mg de principio activo en 30 ml de solución de producto.

2. Antes de administrar el medicamento

La dilución debe realizarse de acuerdo con las normas de buenas prácticas, especialmente en lo referente a la asepsia.

BEKEMV debe prepararse usando una técnica aséptica para su posterior administración por un profesional sanitario cualificado.

• Inspeccione visualmente la solución de BEKEMV para comprobar que no presenta partículas o cambios de color.
• Extraiga del vial o los viales la cantidad necesaria de BEKEMV utilizando una jeringa estéril.
• Transfiera la dosis recomendada a una bolsa para perfusión.
• Diluya BEKEMV hasta alcanzar una concentración final de 5 mg/ml (concentración inicial dividida por 2) añadiendo la cantidad adecuada de disolvente a la bolsa de perfusión.
• • Para preparar una dosis de 300 mg, utilice 30 ml de BEKEMV (10 mg/ml) y añada 30 ml de disolvente.
  • Para dosis de 600 mg, utilice 60 ml de BEKEMV y añada el mismo volumen de disolvente.
  • Para una dosis de 900 mg, utilice 90 ml de BEKEMV y añada 90 ml de disolvente.
  • Para una dosis de 1200 mg utilice 120 ml de BEKEMV y añada 120 ml de disolvente.

El volumen final de una solución diluida de BEKEMV de 5 mg/ml es de 60 ml para las dosis de 300 mg, 120 ml para las dosis de 600 mg y de 180 ml para las dosis de 900 mg o de 240 ml para las dosis de 1200 mg.

• Los disolventes que pueden utilizarse son cloruro sódico 9 mg/ml (0,9 %) solución para inyección, cloruro sódico 4,5 mg/ml (0,45 %) solución para inyección o solución glucosada al 5 %, en agua.

• Agite suavemente la bolsa de perfusión con la solución diluida de BEKEMV para asegurarse de que el medicamento y el disolvente quedan bien mezclados.
• Deje que la solución diluida se atempere (entre 18 °C - 25 °C) antes de administrarla, dejándola a temperatura ambiente.
• La solución diluida no debe calentarse en el microondas ni en otra fuente de calor que no sea la temperatura ambiente.
• Deseche el medicamento que haya quedado en el vial.
• La solución diluida de BEKEMV puede conservarse entre 2 °C - 8 °C durante 24 horas como máximo antes de administrarla.

3. Administración

• No administre BEKEMV mediante inyección intravenosa directamente en la vía ni mediante inyección en bolus.
• BEKEMV solo puede administrarse mediante perfusión intravenosa.
• La solución diluida de BEKEMV se administrará por perfusión intravenosa durante 25 a 45 minutos (35 minutos ± 10 minutos) en adultos y 1 - 4 horas en pacientes pediátricos menores de 18 años de edad mediante goteo por gravedad, una bomba de tipo jeringa o una bomba de perfusión. No es necesario proteger la solución de BEKEMV diluida de la luz durante su administración al paciente.

El paciente permanecerá en observación durante una hora después de la perfusión. Si se produce un efecto adverso durante la administración de BEKEMV, debe interrumpirse la perfusión o reducir la velocidad de la misma, según el criterio del médico. Si se reduce la velocidad, la duración total de la perfusión no puede superar las dos horas en adultos y no más de 4 horas en pacientes pediátricos menores de 18 años de edad.

4. Condiciones especiales de conservación y manipulación

Conservar en nevera (entre 2 °C y 8 °C). No congelar. Conservar en el embalaje original para protegerlo de la luz. Los viales de BEKEMV pueden mantenerse en el envase original fuera de la nevera durante un periodo único de tiempo de hasta 7 días. Al final de este periodo, el producto se puede volver a guardar en la nevera.

No utilice BEKEMV después de la fecha de caducidad que aparece en el envase y en la etiqueta del vial después de “CAD”. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.